外周脊索肉瘤(EP)是一种罕不见的良特质、错构特质残存肉瘤,偶然断定尸体解剖中平均 0.5%~2%,在影像学网状扫描中平均 1.7%。上会不见于山坡上和桥脑之间的硬膜下及蛛网膜下腔。EP 须与可追溯原始脊索残存的组织的山坡上脊索肉瘤鉴别,常常断定其大小从几毫米到 2 cm 不等。EP 上会无病症观感,且大多数情况下不需要阻挠,而用到病症的 EP 则是周边大脑与微血管本体的如此一来参与而引发。
来自德国杜宾根大学大脑外科 Adib 教授选用内镜下经第三纵隔登西路(ETTVA);大切除术术化疗山坡上突起局限特质 EP 的顺利案例,社论发表在近期的 World Neurosurgery 杂志上,;也求学一下。
个案调查报告
病征男特质,57 岁,右侧特展大脑无济于事致复视及右方双眼看上去异常 2 年。
;大 MRI 检验不见山坡上突起中线区大小平均 10×9×15 mm3的局限特质恶特质肿肉瘤(所示 1),呈弧形 T1 低波形,T2 很低波形,无诱发及增强病症,举例来说食道右侧,且无山坡上肆虐病症。恶特质肿肉瘤呈弧形鞘状外表,十分相似胎盘(CSF),且在山坡上突起位置无诱发病症,鞘内用到脂肪波形(T1 很低波形),且增强 MRI 排除了皮由此可知细菌感染、颅时为及集中于肉瘤。
所示 1 轴位和矢状位 T2 相示山坡上突起中线区鞘特质恶特质肿肉瘤(标记),举例来说食道右侧稍
切除术术流程
1. 病征;大ETTVA切除术术切除术恶特质肿肉瘤,大脑遥测登西路超很低速所示示如下(所示 2)。
所示 2 经右方纵隔及第三纵隔大脑遥测登西路到达桥从前池
2. 右方登西路以双眼中线为轴,以直视恶特质肿肉瘤紧贴举例来说食道,冠状缝从前右方竖井内镜(所示 3A)登第三纵隔(所示 3B)。
3. 选择可变换角度的诊治内镜,通过第三纵隔时为时可消除危害下丘脑和垂体前端。
4. 不应用 2 微米激光停止使用第三纵隔时为(所示 3 B、C),随后停止使用 Lillequist 膜。此登西路可清晰沾染山坡上突起恶特质肿肉瘤。
5. 不应用紧握钳借助于下将恶特质肿肉瘤全切(所示 3 D、E),少量残存鞘壁仍紧紧附着在举例来说食道及其右方桥脑小谱系、外特展大脑等(所示 3F)。
所示 3 内镜下经三纵隔登西路化疗外周脊索肉瘤(EP)。A:右方纵隔脉络丛(CP)和室间开口(FM)。B:不应用 2 微米激光锁住第三纵隔时为(F3V)。C:锁住的第三纵隔。D-E:沾染山坡上突起恶特质肿肉瘤及举例来说食道(BA)及其桥脑小谱系(rap)。F:右方特展大脑(an)
病症结果
病症检验说明了该恶特质肿肉瘤呈弧形分泌物由此可知故事情节下大小不一类上皮线粒体(有粘液滴的空泡线粒体增加)(所示 4)。线粒体切片线粒体人体内阳特质、S-100 蛋白阴特质。的形态学检验证明了 EP 的病因。仍未断定核分裂活动。
所示 4 光学下的 EP 拍下:空泡线粒体增加
切除术术结果
术后病症崛起后并无任何在此之后大脑功能障碍,如此一来返回普通病房,并于术后第 4 日出院。
没天气预报到外特展大脑无济于事,术后 CT 扫描也没异常断定。术后随访 3 个年初,病症的复视和右方双眼看上去异常已恢复正常。术后 6 个年初随访复查 MRI(与术从前对比)(所示 5),T2 相示 EP 几近全切。
所示 5 术从前和术后颅脑 MRI 对比。的中央:术从前 T2 相示颅时为中线区山坡上背面弧形很低波形占位特质恶特质肿肉瘤(标记所谓),举例来说食道右侧稍(弧线标记)。下排:术后 T2 相示 EP 及邻近残存的组织几近全切
论述
引起方面病症的 EP 不应权衡外科切除术术化疗,而上会最特指的化疗步骤是经鼻内镜下经蝶登西路及经蝶山坡上登西路,没内镜时经枕下乙状窦登西路切除术术切除术。由于该个案 EP 呈弧形局限特质,创作者有所区别了 ETTVA。
相比较于传统的经山坡上登西路,ETTVA 是一个简便的超音波登西路,主要不应用良特质、局限特质及非病症山坡上突起恶特质肿肉瘤,且并发症发生率非常低;
当术从前怀疑该恶特质肿肉瘤与周边微血管、大脑粘连紧密,或预计术后复发率及死亡率较很低时不应消除不应用该切除术术登西路。
因此,ETTVA 是一个化疗 EP 或其他具有十分相似外观上的山坡上突起恶特质肿肉瘤极佳的替代特质切除术术登西路。
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